Kuvan contiene el principio activo sapropterina, que es una copia sintética de una sustancia propia del cuerpo llamada tetrabiopterina (BH4). La BH4 es necesaria en el cuerpo para transformar un aminoácido llamado fenilalanina en otro aminoácido llamado tirosina.
Kuvan se utiliza para tratar la hiperfenilalaninemia (HPA) o fenilcetonuria (PKU) en pacientes de cualquier edad. La HPA y la PKU se deben a niveles anormalmente elevados de fenilalanina en sangre que pueden ser nocivos. Kuvan reduce estos niveles en algunos pacientes que responden a BH4 y puede ayudar a aumentar la cantidad de fenilalanina que puede incluirse en la dieta.
Este medicamento también se usa para tratar una enfermedad hereditaria denominada deficiencia de BH4 en los pacientes de cualquier edad, en la que el cuerpo no puede producir suficiente BH4. Debido a que los niveles de BH4 son muy bajos, el organismo no puede utilizar de forma adecuada la fenilalanina y los niveles de este aminoácido aumentan teniendo efectos perjudiciales. Al sustituir la BH4 que el cuerpo no puede producir, Kuvan reduce el exceso dañino de fenilalanina en la sangre y aumenta la tolerancia a la fenilalanina de la dieta.
No tome Kuvan
Si es alérgico a la sapropterina o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).
Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a tomar Kuvan, en especial:
Debe continuar el tratamiento dietético según las recomendaciones de su médico. No cambie de dieta sin comunicárselo a su médico. Aun cuando tome Kuvan, si sus concentraciones sanguíneas de fenilalanina no están bien controladas, puede presentar problemas neurológicos graves. Su médico debe continuar supervisando sus concentraciones sanguíneas de fenilalanina con frecuencia durante el tratamiento con Kuvan, para asegurarse de que no sean demasiado altas ni demasiado bajas.
Uso de Kuvan con otros medicamentos
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento. En particular, debe informar a su médico si está utilizando:
Embarazo y lactancia
Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento.
Si está embarazada su médico le indicará cómo debe controlar los niveles de fenilalanina de forma adecuada. Si no se controlan estrictamente antes del embarazo o cuando se queda embarazada, puede ser dañino para usted y para su bebé. Su médico supervisará la restricción de la ingesta de fenilalanina con la dieta antes y durante el embarazo.
Si la dieta estricta no reduce satisfactoriamente la cantidad de fenilalanina en la sangre, su médico considerará si debe tomar este medicamento.
No debe utilizar este medicamento durante el periodo de lactancia.
Conducción y uso de máquinas
No se espera que Kuvan afecte la capacidad de conducir y utilizar máquinas.
Información importante sobre algunos de los componentes de Kuvan
Este medicamento contiene menos de 1 mmol de sodio (23 mg) por comprimido; esto es, esencialmente “exento de sodio”.
Siga exactamente las instrucciones de administración de este medicamento indicadas por su médico.
En caso de duda, consulte de nuevo a su médico.
Dosis para la PKU
La dosis inicial recomendada de Kuvan en los pacientes con PKU es de 10 mg por kg de peso corporal. Tome Kuvan una vez al día, con una comida para aumentar la absorción, y a la misma hora cada día, preferentemente por la mañana. Su médico puede ajustar la dosis, generalmente entre 5 y 20 mg diarios por kg de peso, según su estado.
Dosis para la deficiencia de BH4
La dosis inicial recomendada de Kuvan en los pacientes con deficiencia de BH4 es de 2 a 5 mg por kg de peso corporal. Tome Kuvan con una comida para aumentar la absorción. Divida la dosis total diaria en 2 o 3 dosis administradas a lo largo del día. Su médico puede ajustar la dosis hasta 20 mg diarios por kg de peso, según su estado.
La siguiente tabla es un ejemplo de cómo calcular la dosis adecuada
|
Peso corporal (kg) |
Número de comprimidos de 100 mg (dosis de 10 mg/kg) |
Número de comprimidos de 100 mg (dosis de 20 mg/kg) |
|
10 |
1 |
2 |
|
20 |
2 |
4 |
|
30 |
3 |
6 |
|
40 |
4 |
8 |
|
50 |
5 |
10 |
Forma de administración
Para pacientes con PKU, la dosis total diaria se toma una vez al día y a la misma hora cada día preferiblemente por la mañana.
Para pacientes con deficiencia de BH4, la dosis total diaria se divide en 2 o 3 dosis distribuidas a lo largo del día.
Uso en todos los pacientes
Deposite los comprimidos recetados en un vaso o una taza de agua, tal como se describe exactamente a continuación, y remueva hasta que se disuelvan.
Los comprimidos pueden necesitar unos minutos para disolverse. Para que los comprimidos se disuelvan antes puede triturarlos. Puede que se observen pequeñas partículas en la solución que no afectarán a la eficacia del medicamento. Beba la preparación disuelta de Kuvan con una comida en los 15 o 20 minutos siguientes a su preparación.
No ingiera la cápsula con desecante incluida en el frasco.
Uso en pacientes de peso corporal superior a 20 kg
Deposite los comprimidos en un vaso o una taza (120 a 240 ml) de agua y remueva hasta que se disuelvan.
Uso en niños de hasta 20 kg de peso corporal
La dosis se basa en el peso corporal, que irá cambiando a medida que crezca el niño. Su médico le indicará:
el número de comprimidos de Kuvan necesarios para una dosis
la cantidad de agua necesaria para mezclar una dosis de Kuvan
la cantidad de solución que debe administrar al niño para la dosis prescrita
El niño debe beber la solución de Kuvan con una comida.
Administre al niño la cantidad de solución prescrita en los 15 o 20 minutos siguientes a su disolución. Si no puede administrar la dosis al niño en los 15 o 20 minutos siguientes a la disolución de los comprimidos, tendrá que preparar una nueva solución, ya que la solución no utilizada no se debe usar una vez transcurridos 20 minutos.
Materiales necesarios para preparar y administrar al niño la dosis de Kuvan
Pasos para la preparación y la toma de la dosis:
Si toma más Kuvan del que debe
Si toma más Kuvan del recetado, puede sufrir efectos adversos que pueden incluir dolor de cabeza
y mareos. Si toma más Kuvan del recetado, comuníqueselo de inmediato a su médico o farmacéutico.
Si olvidó tomar Kuvan
No tome una dosis doble para compensar las dosis olvidadas. Tome la siguiente dosis a la hora habitual.
Si interrumpe el tratamiento con Kuvan
No interrumpa el tratamiento con Kuvan sin comentarlo previamente con su médico porque pueden aumentar los niveles de fenilalanina en sangre.
Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o farmacéutico.
Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.
Se han notificado pocos casos de reacciones alérgicas (como erupciones cutáneas y reacciones graves).
Su frecuencia es no conocida (la frecuencia no puede estimarse a partir de los datos disponibles).
Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas)
Dolor de cabeza y goteo nasal.
Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas)
Dolor de garganta, congestión o taponamiento nasal, tos, diarrea, vómitos, dolor de estómago, niveles demasiado bajos de fenilalanina en análisis de sangre, indigestión y malestar general (náuseas) (ver sección 2: "Advertencias y precauciones").
Efectos adversos no conocidos (no puede estimarse a partir de los datos disponibles)
Gastritis (inflamación de la mucosa del estómago), esofagitis (inflamación de la mucosa del esófago).
Comunicación de efectos adversos
Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero,incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el
Apéndice V.
Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el frasco y en el envase después de CAD. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.
Conservar por debajo de 25 ºC.
Mantener el frasco perfectamente cerrado para protegerlo de la humedad.
Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.
Composición de Kuvan
Aspecto del producto y contenido del envase
Kuvan 100 mg comprimidos solubles son de color blanquecino a amarillo claro con “177” marcado en una cara.
Se presenta en frascos con cierre de seguridad a prueba de niños con 30, 120 o 240 comprimidos solubles. Cada frasco contiene un pequeño tubo de plástico con desecante (gel de sílice).
Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases.
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Irlanda
Responsable de la fabricación
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork
Irlanda
Fecha de la última revisión de este prospecto: {MM/AAAA} Otras fuentes de información
La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos:
http://www.ema.europa.eu
Formatos comerciales, dosificación y requisitos de dispensación. Consulta siempre el prospecto y a tu profesional sanitario.
100 mg · KUVAN 100 mg, COMPRIMIDOS SOLUBLES, 120 comprimidos · 120 10 (120 comprimidos)
