KANUMA contiene el principio activo sebelipasa alfa. Sebelipasa alfa es similar a la enzima producida de forma natural, la lipasa ácida lisosomal (LAL), que utiliza el organismo para descomponer las grasas. Se utiliza para tratar a pacientes de todas las edades con deficiencia de lipasa ácida lisosomal (deficiencia de LAL).
La deficiencia de LAL es una enfermedad genética que causa daños hepáticos, aumento de los niveles sanguíneos de colesterol y otras complicaciones debido a la acumulación de determinados tipos de grasas (ésteres de colesterol y triglicéridos).
Cómo actúa KANUMA
Este medicamento es una terapia de restitución enzimática, lo que significa que reemplaza la enzima LAL defectuosa o ausente en los pacientes con deficiencia de LAL. Actúa disminuyendo la acumulación de grasa que produce complicaciones médicas, incluidos trastornos del desarrollo, daños hepáticos y complicaciones cardiacas. También mejora las concentraciones sanguíneas de grasas, incluidos los valores elevados de colesterol LDL (colesterol malo) y triglicéridos.
Usted no debe recibir Kanuma
Advertencias y precauciones
En caso de que la reacción a la perfusión sea grave, su médico puede detener la perfusión de KANUMA y comenzar a administrarle a usted o su hijo un tratamiento médico adecuado.
Uso de KANUMA con otros medicamentos
Informe a su médico si usted o su hijo están tomando, han tomado recientemente o pudieran tener que tomar cualquier otro medicamento.
Embarazo
No hay datos relativos al uso de sebelipasa alfa en mujeres embarazadas. Como medida de precaución, no debe recibir KANUMA si está embarazada.
Lactancia
Se desconoce si sebelipasa alfa se excreta en la leche materna. Consulte a su médico si está dando el pecho o tiene intención de hacerlo. Su médico le ayudará entonces a decidir si interrumpe la lactancia o si interrumpe el tratamiento con KANUMA teniendo en cuenta el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio del tratamiento con KANUMA para la madre.
Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico antes de utilizar este medicamento.
Conducción y uso de máquinas
La influencia de KANUMA sobre la capacidad para conducir y utilizar máquinas puede ser pequeña. Los efectos adversos de sebelipasa alfa incluyen mareos que podrían afectar a la capacidad para conducir o utilizar máquinas.
KANUMA contiene sodio
Este medicamento, cuando se diluye con una solución para perfusión para administración intravenosa de cloruro sódico de 9 mg/ml (0,9 %) contiene 33 mg de sodio (componente principal de la sal de mesa/para cocinar) a la dosis recomendada. Esto equivale al 1,7 % de la ingesta diaria máxima de sodio recomendada para un adulto. Consulte a su médico si usted o su hijo están siguiendo una dieta baja en sodio.
La dosis que reciban usted o su hijo se basará en su peso corporal.
Lactantes (<6 meses)
En el caso de los pacientes que presenten signos y síntomas de la enfermedad cuando sean lactantes, la dosis inicial recomendada es de 1 mg/kg o 3 mg/kg una vez a la semana. Se podrán considerar ajustes en la dosis dependiendo de cómo responda al tratamiento su hijo.
Niños y adultos
La dosis recomendada es de 1 mg por cada kg de peso corporal una vez cada dos semanas a través de un sistema de perfusión intravenosa. Se puede considerar ajustar la dosis en función de lo bien que tu o tu hijo/a responda al tratamiento.
Cada perfusión tardará aproximadamente 1-2 horas. Es posible que el médico o enfermero les mantenga a usted o su hijo en observación durante una hora adicional tras la perfusión. El tratamiento con KANUMA se debe iniciar a la edad más temprana posible y está diseñado para su uso a largo plazo.
Su médico o enfermero le administrará KANUMA a usted o su hijo mediante una perfusión en una vena. El medicamento se debe diluir antes de que se le administre a usted o su hijo.
Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.
Se han observado efectos adversos en pacientes durante la administración o poco después de esta (reacciones a la perfusión). Los efectos adversos más graves pueden incluir una reacción alérgica (observada de forma muy frecuente [puede afectar a más de 1 de cada 10 personas] en lactantes de menos de 6 meses o frecuentemente [puede afectar hasta 1 de cada 10 personas] en niños y adultos). Los síntomas incluyen dificultad para respirar, aceleración de la respiración, aceleración del ritmo cardiaco, malestar en el pecho, inflamación leve de los párpados, enrojecimiento de los ojos, moqueo, rubefacción, urticaria, picor, diarrea, palidez, sibilancia, nivel bajo de oxígeno en sangre, enrojecimiento de la piel e irritabilidad. Consulte inmediatamente a un médico si usted o su hijo experimentan síntomas de este tipo. Si usted o su hijo presentan una reacción a la perfusión es posible que se le administren medicamentos adicionales para tratar o ayudar a prevenir otras reacciones. En caso de que la reacción a la perfusión sea grave, su médico puede detener la perfusión intravenosa de KANUMA y comenzar a administrarle un tratamiento médico adecuado.
Efectos adversos muy frecuentes (puede afectar a más de 1 de cada 10 personas) observados en lactantes (de 1 a 6 meses de edad):
Hipersensibilidad (irritabilidad, agitación, vómitos, urticaria, eccema, prurito, palidez e hipersensibilidad a los fármacos), reacciones alérgicas graves (reacciones anafilácticas)
Inflamación de los párpados
Aceleración del ritmo cardiaco
Dificultad para respirar
Diarrea, vómitos
Sarpullido, sarpullido con lesiones elevadas
Fiebre
Disminución del oxígeno en la sangre, tensión arterial aumentada, respiración acelerada, desarrollo de proteínas sanguíneas
Efectos adversos muy frecuentes (puede afectar a 1 de cada 10 personas o más) observados en niños y adolescentes (de 4 a 18 años de edad) y en adultos:
Hipersensibilidad (escalofríos, eccema, edema laríngeo, náuseas, prurito y urticaria)
Mareo
Dolor de estómago, diarrea
Cansancio, fiebre
Efectos adversos frecuentes (puede afectar hasta 1 de cada 10 personas) observados en niños y adolescentes (de 4 a 18 años de edad) y en adultos:
Reacción alérgica grave (reacción anafiláctica)
Aceleración del ritmo cardiaco
Enrojecimiento de la piel, tensión arterial baja
Dificultad para respirar
Hinchazón abdominal
Sarpullido, enrojecimiento de la piel
Malestar en el pecho, reacción en el lugar de la perfusión
La frecuencia, el tipo y la intensidad de los efectos adversos en niños son similares a los que se observan en adultos.
Comunicación de efectos adversos
Si usted o su hijo experimentan cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el
Apéndice V
Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y la caja después de EXP/CAD. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.
Conservar en nevera (entre 2 °C y 8 °C). No congelar. No agitar. Conservar en el embalaje original para protegerlo de la luz.
Se recomienda utilizar inmediatamente las soluciones diluidas. Si no se usa inmediatamente, la solución diluida se puede almacenar hasta un máximo de 24 horas a una temperatura de entre 2 °C y 8 °C, o hasta 12 horas a menos de 25 °C.
Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.
Composición de KANUMA
Aspecto de KANUMA y contenido del envase
KANUMA se presenta como concentrado para solución para perfusión (concentrado estéril). Se trata de una solución entre clara y ligeramente opalescente, entre incolora y ligeramente coloreada.
Tamaño del envase: 1 vial con 10 ml de concentrado.
Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación
Titular de la autorización de comercialización
Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Francia
Responsable de la fabricación
Almac Pharma Services
Seagoe Industrial Estate
Craigavon BT63 5UA
Reino Unido
Alexion Pharma International Operations Limited
College Business and Technology Park
Blanchardstown Road North
Dublin 15
D15 R925
Irlanda
Pueden solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:
España
Alexion Pharma Spain, S.L.
Tel: +34 93 272 30 05
Fecha de la última revisión de este prospecto:
Otras fuentes de información
La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos:
http://www.ema.europa.eu
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Esta información está destinada únicamente a profesionales del sector sanitario:
En ausencia de estudios de compatibilidad, este medicamento no se debe mezclar con otros.
Cada vial de KANUMA está diseñado exclusivamente para un solo uso. KANUMA se debe diluir en una solución para perfusión de cloruro sódico de 9 mg/ml (0,9 %) mediante una técnica aséptica.
La solución diluida se debe administrar a los pacientes mediante un equipo de perfusión con baja fijación de proteínas que cuente con un filtro en línea de 0,2 µm con baja fijación de proteínas, y con un área superficial mayor de 4,5 cm2 según esté disponible para evitar la oclusión del filtro.
Preparación de la perfusión de sebelipasa alfa
KANUMA se debe preparar y usar siguiendo los pasos que se indican a continuación. Se debe utilizar una técnica aséptica.
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Tabla 1: Volúmenes de perfusión recomendados* |
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Dosis de 1 mg/kg |
Dosis de 3 mg/kg |
Dosis de 5 mg/kg** |
|
Intervalo de peso (kg) |
Volumen total de la perfusión (ml) |
Volumen total de la perfusión (ml) |
Volumen total de la perfusión (ml) |
|
1-2,9 |
4 |
8 |
12 |
|
3-5.9 |
6 |
12 |
20 |
|
6-10.9 |
10 |
25 |
50 |
|
11-24,9 |
25 |
50 |
150 |
|
25-49,9 |
50 |
100 |
250 |
|
50-99,9 |
100 |
250 |
500 |
|
100-120,9 |
250 |
500 |
600 |
* El volumen de la perfusión se debe basar en la dosis prescrita y se debe preparar para alcanzar una concentración final de sebelipasa alfa de 0,1‑1,5 mg/ml.
** Para los pacientes con deficiencia de LAL en los 6 primeros meses de vida y que no logran una respuesta clínica óptima con una dosis de 3 mg/kg.
La eliminación del medicamento no utilizado y de todos los materiales que hayan estado en contacto con él se realizará de acuerdo con la normativa local.
Formatos comerciales, dosificación y requisitos de dispensación. Consulta siempre el prospecto y a tu profesional sanitario.
2 mg/ml inyectable 10 ml · KANUMA 2 MG/ML CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION, 1 vial · 1 34 (1 vial)
