El principio activo de Replagal es agalsidasa alfa (1 mg/ml). La agalsidasa alfa es una forma de la enzima humana α-galactosidasa. Se produce activando el gen de la α-galactosidasa A de las células. Después se elimina la enzima de las células y se convierte en un concentrado estéril para solución para perfusión.
Replagal se utiliza para tratar a pacientes adultos, así como a adolescentes y niños a partir de los 7 años de edad, con diagnóstico confirmado de la enfermedad de Fabry. Se emplea como terapia a largo plazo de sustitución enzimática cuando el nivel de enzimas en el organismo está ausente o es más bajo de lo normal, como ocurre en la enfermedad de Fabry.
Después de 6 meses de tratamiento, Replagal redujo significativamente el dolor en los pacientes en comparación con los pacientes tratados con placebo (medicamento inactivo). Replagal redujo la masa del ventrículo izquierdo en los pacientes tratados en comparación con los pacientes tratados con placebo. Estos resultados sugieren que los síntomas de la enfermedad están mejorando o que la enfermedad se está estabilizando
No se le debe administrar Replagal
Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar la administración de Replagal.
Es posible que el médico detenga temporalmente la perfusión (5-10 minutos) hasta que desaparezcan los síntomas y que luego reanude la perfusión.
El médico puede tratar también los síntomas con otros medicamentos (antihistamínicos o corticosteroides). En la mayoría de los casos, podrá seguir recibiendo Replagal aunque aparezcan estos síntomas.
Si sufre una reacción alérgica grave (de tipo anafiláctico), la administración de Replagal se interrumpirá de forma inmediata y su médico tendrá que iniciar un tratamiento apropiado.
Si el tratamiento con Replagal hace que su cuerpo produzca anticuerpos, esto no hará que Replagal deje de tener efecto y los anticuerpos pueden desaparecer con el tiempo.
Si tiene una enfermedad renal avanzada, es posible que encuentre que su tratamiento con Replagal tiene un efecto limitado en sus riñones. Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a usar Replagal.
Niños
La experiencia en niños de 0 a 6 años es limitada y, por lo tanto, no se puede recomendar ninguna dosis para este grupo de edad.
Uso de Replagal con otros medicamentos
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.
Informe a su médico si usa algún medicamento que contenga cloroquina, amiodarona, benoquina o gentamicina. Hay un riesgo teórico de disminución de la actividad de la agalsidasa alfa.
Embarazo y lactancia
Los muy escasos datos clínicos de los que se dispone sobre exposición a Replagal durante el embarazo no han revelado efectos adversos sobre la madre o el recién nacido.
Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento.
Conducción y uso de máquinas
Puede conducir y usar máquinas mientras esté recibiendo Replagal.
Este medicamento debe ser administrado y supervisado por personal con la debida formación, que también calculará la dosis que le será administrada.
La dosis recomendada es una perfusión de 0,2 mg por cada kilo de peso. Esto supone unos 14 mg o 4 viales (frascos de vidrio) de Replagal para una persona de unos 70 kg.
Uso en niños y adolescentes
Para niños y adolescentes de 7 a 18 de edad se puede usar una dosis de 0,2 mg/kg cada dos semanas.
Es posible que los niños y adolescentes tengan más probabilidades que los adultos de sufrir una reacción relacionada con la perfusión. Consulte con su médico si presenta algún efecto adverso durante la perfusión.
Forma de administración
Replagal debe diluirse en una solución de 9 mg/ml de cloruro sódico (0,9%) antes de administrarlo.
Después de la dilución, Replagal se administra a través de una vena, normalmente del brazo.
La perfusión se administrará cada dos semanas.
Cada vez que reciba el tratamiento se tardará 40 minutos en administrarle Replagal a través de la vena. El tratamiento estará supervisado por un médico especializado en el tratamiento de la enfermedad de Fabry.
Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o farmacéutico.
Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.
Si experimenta una reacción alérgica (de tipo anafiláctico) grave, la administración de Replagal se interrumpirá inmediatamente y su médico tendrá que iniciar un tratamiento adecuado.
Casi todos ellos son leves o moderados. Aproximadamente 1 de cada 7 pacientes (reacción “muy frecuente”) puede tener reacción durante o después de la perfusión de Replagal (reacción relacionada con la perfusión). Estas reacciones incluyen escalofríos, cefalea, náuseas, fiebre, enrojecimiento de la cara, cansancio, disminución de la tensión arterial, inestabilidad, sudoración, dificultad para respirar, picor, temblores, tos y vómitos. Sin embargo, algunos efectos adversos pueden ser graves y precisar un tratamiento. Las reacciones relacionadas con la perfusión que afectan al corazón, incluidos problemas del ritmo cardíaco, isquemia miocárdica e insuficiencia cardíaca, pueden producirse en pacientes con la enfermedad de Fabry que afecta a las estructuras cardíacas (reacciones con “frecuencia no conocida” (no puede estimarse a partir de los datos disponibles)). Su médico puede detener la perfusión temporalmente (5 – 10 minutos) hasta que los síntomas desaparezcan y entonces empezar la perfusión otra vez. Su médico también puede tratar los síntomas con otros medicamentos (antihistamínicos o corticoesteroides). La mayoría de las veces, todavía se le puede administrar Replagal aunque se produzcan estos síntomas.
Lista de otros efectos adversos:
Muy frecuentes: pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas
Frecuentes: pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas
Poco frecuentes: pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas
Niños y adolescentes
Los efectos adversos comunicados en niños eran, en general, similares a los comunicados en adultos. Sin embargo, las reacciones relacionadas con la perfusión (fiebre, dificultad para respirar, dolor en el pecho) y el empeoramiento del dolor se produjeron con más frecuencia.
Comunicación de efectos adversos
Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico o farmacéutico, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.
Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y la caja después de CAD. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.
Conservar en nevera (entre 2ºC y 8ºC).
No utilice Replagal si observa cambios de color o presencia de cuerpos extraños.
Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico como deshacerse de los envases y de los medicamentos que ya no necesita. De esta forma, ayudará a proteger el medio ambiente.
Composición de Replagal
Polisorbato 20
Cloruro sódico
Hidróxido de sodio
Agua para inyecciones
Replagal es un concentrado para solución para perfusión. Su medicamento está disponible en viales que contienen 3,5 mg/3,5 ml de agalsidasa alfa. Existen envases de 1, 4 o 10 viales. Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envases.
Titular de la autorización de comercialización
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublín 2
D02 HW68
Irlanda
Responsable de la fabricación
Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublín 2
D02 HW68
Irlanda
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2
Irlanda
Fecha de la última revisión de este prospecto:
Otras fuentes de información
La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos http://www.ema.europa.eu/. También presenta enlaces con otras páginas web sobre enfermedades raras y medicamentos huérfanos.
Esta información está destinada únicamente a médicos o profesionales del sector sanitario:
Instrucciones de uso, manipulación y eliminación
El tratamiento con Replagal debe ser supervisado por un médico experimentado en la atención a pacientes con la enfermedad de Fabry u otros trastornos metabólicos hereditarios.
Replagal se administra en una dosis de 0,2 mg/kg de peso corporal en semanas alternas, por perfusión intravenosa durante 40 minutos.
Formatos comerciales, dosificación y requisitos de dispensación. Consulta siempre el prospecto y a tu profesional sanitario.
1 mg/ml inyectable 3,5 ml · REPLAGAL 1 mg/ml CONCENTRADO PARA SOLUCION PARA PERFUSION, 1 vial de 3,5 ml · 1 34 (1 vial de 3,5 ml)
